Новости
хирургии

 Журнал включен
в систему цитирования Scopus
journal cover
android icon Приложение Android

2007 г. №4 Том 15

ЛЕКЦИИ, ОБЗОРЫ

СПРИHДЖУК М.В., АДЗЕРИХО И.Э., ДЕРГАЧЕВ А.В.

АHОМАЛИЯ ЭБШТЕЙHА

ГУ РНПЦ «Кардиология»,
Республика Беларусь

В статье кратко описаны определение, история, статистические данные, этиология анатомия и патофизиология, клиническая картина, принципы диагностики и лечения врожденного цианотического порока сердца – аномалии Эбштейна.
Тактика лечения аномалии Эбштейна определяется степенью тяжести самой болезни и вкладом сопутствующих структурных и электропатфизиологических аномалий. Из лекарственных препаратов применяются антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита, а также диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и дигоксин для лечения сердечной недостаточности.
Показаниями к хирургическому лечению являются:
1) NYHA класс III-VI;
2) значительный или прогрессирующий цианоз (SatO2 < 80%, Hb > 160 г/Дл);
3) снижение толерантности к физическим нагрузкам;
4) значительное снижение кривой графика роста;
5) тяжелая кардиомегалия (кардиоторакальный индекс больше 0,65);
6) ассоциированные сердечные аномалии, включая обструкцию выходного отела правого желудочка;
7) рефрактерные предсердные и желудочковые аритмии;
8) парадоксальная эмболия в анамнезе.
Хирургическое лечение порока направлено на предупреждение аритмий, внутрисердечного шунтирования справа налево, ограничение кардиомиопатии, улучшение толерантности к физическим нагрузкам и функционального класса. Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в один и более этапов.

Ключевые слова: аномалия Эбштейна, трикуспидальная недостаточность, врожденные пороки сердца.
с. 112 - 122 оригинального издания
Список литературы
  1. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / В. И. Бураковский [и др.]. – Москва, 1967. – 657 с.
  2. B. L. Aaron. Congenital tricuspid insufficiency. Definition and review / B. L. Aaron, M. Mills, R. R. Lower // Chest. – 1976. – N 69. – P. 637-641.
  3. Canine tricuspid valve malformation, a model of human Ebstein anomaly, maps to dog chromosome 9 / G. Andelfinger [et al.] // Journal of Medical Genetics. – 2003. – N 40. – P. 320-324.
  4. Pathologic Anatomy of Ebstein“s Anomaly of the Heart Revisited / K. R. Anderson, J. T. Lie, K.R. Anderson // The American Journal of Cardiology. – 1978. – Vol. 41. – P. 739-745.
  5. Ebstein“s anomaly – review of multifaceted congenital cardiac condition / C. H. Jost [et al.] // Swiss Med. WKLY. – 2005. – N 135. – P. 269-281.
  6. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. / E. Bacha [et al.] // UpToDate Patient Information files [Electronic resourse]. – Mode of access: – Date of access: 15.10.2007.
  7. Mutations in the cardiac transcription factor NKX2.5 affect diverse cardiac developmental pathways. / D. W. Benson [et al] // J. Clin. Invest. – 1999. – Vol. 104, N 11. – P. 1567-1573.
  8. Nelson Pediatric 16 th edition. / A. Castaneda [et al.] [Electronic resourse]. – Philadelphia, Saunders, 2000.
  9. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein’s anomaly: benefits in high risk patients / S. Chavaud [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1998. Vol. 13, N 5. – P. 514-519.
  10. Repair of Ebstein“s Anomly / S. Chavaud [et al.] // Operative Technique in Thoracic and Vascular Surgery. – 2004. – Vol.7. – N 5. – P. 194.–207.
  11. Facteurs predictifs de mortalite dans la maladie d’Ebstein. / D. Crepin [et al.] // Arch. Mal. Coeur. Vaiss. – 2004. – Vol.97, N 5. – 535-539.
  12. Current Cardiology / eds. – M. M. Crawford. – Appleton Lange, 2002. – 600 р.
  13. Danielson, K. Surgical repair of Ebstein’s anomaly / K. Danielson, K. Gordon, V. K. Fuster, // Ann. Surg. – 1982. – Vol. 196, N 4. – P. 499-504.
  14. Tricuspid Valve Repair for Ebstein“s Anomaly / J. Dearani, A. Danielson, K. Gordon // Operative Technique in Thoracic and Vascular Surgery. – 2003. – Vol. 8, N 4. – P. 188-192.
  15. Surgical management of Ebstein“s Anomaly in the Adult / J. A. Dearani [et al.] // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2005. – N 17. – P. 148-154.
  16. Ebstein’s Anomaly Associated With an Anomalous Coronary Artery, 2 Myocardial Bridges, and a Mahaim Fiber / J. A. De Lemos [et al] // Circulation. – 1999. – N 100. – P. 1757-1759.
  17. Doty, J. Ebstein“s Anomaly / J. Doty // [Electronic resourse]. – Режим доступа: http://www.ctsnet.org/residents/ctsn. – Date of access: 15.09.2007.
  18. Gates, J. Ebstein Anomaly / J. Gates // [Electronic resourse]. – Mode of access:http://www.emedicine.com/cgibin/foxweb.exe/screen@/em/ga?book =radio& authorid = 7193 &topicid=228. – Date of access: 15.09.2007.
  19. Evidence-based case report for analgesic and anesthetic management of a parturient with Ebstein“s Anomaly and Wolff-parkinson-White syndrome. / V. S. Misa [et al] // International Journal of Obstetric Anesthesia. – 2007. – N 16. – P. 77-81.
  20. Atrioventricular nodal re-entrant tachycardia in a patient with Ebstein anomaly / G. Monning [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1998. – Vol. 13, N 5. – 514-519.
  21. Ebstein-Anomalie: Langzeitverlauf nach Trikuspidal-klappenrekonstruktion ohne Ventrikelplikatur. / N. Nagdyman [et al.] // Z. Kardiol. – 2003. – P. 730-734.
  22. Plunkett, M. Ebstein Malformation: Surgical Perspective / M. Plunkett, H. Laks // [Electronic resource]. – Mode of access: http://www.emedicine. com. – Date of access: 15.09.2007.
  23. Riaz, K. Ebstein Anomaly / K. Riaz, A. Forker // [Electronic resource]. – Mode of access: http://www.emedicine.com/cgibin/foxweb.exe/screen@/em/ga ?book = med & authorid = 8381 &topicid=627. – Date of access: 15.09.2007.
  24. Silva, S. R. Prenatal diagnosis of Down’s syndrome in the presence of isolated Ebstein’s anomaly. / S. R. Silva, J. P. Bruner, C. A. Moore // Fetal. Diagn. Ther. – 1999. – Vol. 14, N 3. –P. 149-51.
  25. Anomalia de Ebstein / R. S. Silva [et al.] // Arq. Bras. Сardiol. – 1993. – N 4012. – P. 133-139.
  26. http://www.mayoclinic.org/ebsteins-anomaly/ [Electronic resourse]. – Date of access: 15.10.2007.
  27. Yale Cardiothoracic imaging. Heart Anatomy Electronic Book. [Electronic resource]. – Mode of access: http://info.med.yale.edu. – Date of access: 15.09.2007.
Адрес для корреспонденции:
220036, Республика Беларусь, г. Минск, ул. Р.Люксембург, 110
e-mail: info@cardio.by
Контакты | ©Витебский государственный медицинский университет, 2007-2023